Więcej informacji ― Polskie

Juvenile xanthogranuloma (JXG) to dość powszechna przypadłość i najczęstszy typ non‑Langerhans cell histiocytic disorder u dzieci. W około 75 % przypadków zmiany te ujawniają się w ciągu pierwszego roku życia, a u ponad 15‑20 % pacjentów występują od urodzenia. Chociaż JXG jest rzadkie u dorosłych, najczęściej występuje u osób w wieku od dwudziestu do trzydziestu lat, a większość dorosłych pacjentów ma tylko jedną zmianę. Klinicznie objawia się pojedynczymi lub mnogimi żółto‑pomarańczowo‑brązowymi, twardymi guzkami, które pojawiają się głównie na twarzy, szyi i górnej części ciała. Zmiany w jamie ustnej są rzadkie, ale mogą przyjmować postać żółtego guzka po bokach języka lub w innych miejscach jamy ustnej, co może prowadzić do wrzodów i krwawień. Zmiany skórne zazwyczaj nie powodują objawów i samoistnie ustępują w ciągu kilku lat. Choć jest to rzadkie, najczęstszym problemem pozaskórnym jest zajęcie oczu, a następnie płuc. Ocular JXG zazwyczaj dotyczy tylko jednego oka i występuje u mniej niż 0,5 % pacjentów, choć u około 40 % osób z zajęciem oczu w chwili rozpoznania stwierdza się także liczne zmiany skórne.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) to rzadkie, łagodne choroby należące do większej grupy non‑Langerhans cell histiocytoses. Zwykle pojawiają się jako pojedyncze lub liczne czerwone lub żółtawawe grudki, najczęściej na głowie lub szyi. Większość JXG rozwija się zaraz po urodzeniu lub w pierwszym roku życia. Chociaż jest to rzadkie, mogą one czasami obejmować obszary poza skórą, przy czym w literaturze podkreśla się konieczność obserwacji zajęcia oczu. Ogólnie rzecz biorąc, JXG na skórze ustępują samoistnie i zazwyczaj nie wymagają leczenia.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.